Au-delà de l’audiogramme : la synaptopathie cochléaire, une perte auditive cachée

« J’entends, mais je ne comprends pas ». Cette phrase, bien connue dans le domaine de l’audiologie, est exprimée par un nombre important de personnes malentendantes, malgré le fait qu’elles portent des appareils auditifs. Qui plus est, certains individus consultent leur audiologiste en raison de difficultés à comprendre dans des situations bruyantes du quotidien. Or, les examens réalisés ne révèlent pas d’atteinte auditive mesurée par l’audiogramme. Ces scénarios communs suggèrent la présence d’une perte auditive cachée, indétectable par les tests cliniques habituels. Heureusement, depuis quelques années, il est possible d’expliquer l’origine de ces difficultés : un processus nommé synaptopathie cochléaire.

Pendant plusieurs décennies, il était globalement accepté par la communauté scientifique que l’élément le plus fragile de l’oreille était les cellules ciliées. Ces cellules, véritables éléments sensoriels de l’oreille, sont responsables de la transformation des sons en influx électrique pouvant être assimilé par le cerveau. L’exposition au bruit à haute intensité et le vieillissement sont responsables du déclin progressif de l’intégrité et du nombre de ces cellules dans l’oreille. Il était également cru qu’en l’absence de dommage à ces cellules, le système auditif ne présente pas d’atteinte permanente. Ainsi, la plupart des tests cliniques développés au fil des années se sont concentrés à mesurer la perte auditive faisant suite à un dommage au niveau de ces cellules.

Une découverte chez l’animal

À la fin des années 2000, des chercheurs de l’Université Harvard [1, 2] ont étudié chez des rongeurs l’effet d’une exposition au bruit sur les connexions nerveuses, nommées synapses, entre les cellules sensorielles et le nerf auditif. Ils ont découvert qu’une courte exposition au bruit pouvait entraîner une destruction d’environ 30% de ces synapses, et ce, de façon permanente. Ces mêmes études ont découvert qu’un certain type de neurones du nerf auditif, soit les neurones avec une activité spontanée faible, était également détruit par l’exposition au bruit.

En étudiant des rats non-exposés au bruit, des chercheurs ont aussi déterminé que cette dégradation des synapses et des neurones auditifs serait présente avec le vieillissement normal de l’oreille. Cependant, cette atteinte apparaîtrait lentement et tardivement, soit après 80% de la durée de vie des rongeurs [3]. Ainsi, il s’agirait d’un processus physiologique lié à l’âge, mais qui serait accéléré par l’exposition au bruit.

Révolutionnairement, ces chercheurs ont documenté que ces dommages à l’oreille se produisent en l’absence d’une atteinte au niveau des cellules sensorielles de l’oreille. Ainsi, aucune perte auditive ne peut être mesurée par l’audiogramme clinique. Ces découvertes ont amené à la terminologie de la synaptopathie cochléaire, forme de perte auditive cachée, et ont bousculé notre façon de concevoir la surdité.

La synaptopathie cochléaire chez l’humain

Depuis cette découverte, des dizaines d’équipes de recherche à travers le monde ont tenté de documenter le même phénomène de synaptopathie cochléaire chez l’humain. Dans des études histologiques, des techniques d’immunofluorescence ont été utilisées afin de visualiser et quantifier les synapses chez des cadavres humains. La synaptopathie auditive a alors été clairement identifiée en lien avec le vieillissement et l’exposition au bruit [4, 5]. Cependant, ces techniques ne permettent évidemment pas de mesurer la synaptopathie cochléaire chez des humains en vie. Ainsi, le développement d’un outil clinique sensible pour mesurer l’atteinte des synapses est le sujet de nombreuses études récentes. Ce type d’outil permettrait d’étudier la synaptopathie auditive chez des humains. À titre d’exemple, des chercheurs se sont intéressés à divers outils comme les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et la perception de la parole dans le bruit afin d’investiguer la synaptopathie cochléaire chez des musiciens [6], des travailleurs d’usine [7] ou des militaires [8].

Vers une meilleure compréhension des difficultés auditives

Comme mentionné précédemment, les premières études sur la synaptopathie cochléaire ont révélé que l’exposition au bruit et le vieillissement cibleraient les neurones auditifs avec une activité spontanée faible. Or, ces fibres nerveuses sont importantes pour coder l’information acoustique à des niveaux sonores élevés et dans le bruit de fond. Ainsi, la synaptopathie cochléaire pourrait réduire la capacité d’une personne à comprendre dans les milieux bruyants, même en présence d’un audiogramme normal. Elle pourrait également expliquer pourquoi certaines personnes malentendantes ont autant de difficultés à percevoir la parole en groupe ou dans un endroit avec du bruit ambiant.

Récemment, des chercheurs ont prédit une perte d’environ 50% des synapses et des neurones auditifs dès l’âge de 50 ans (voir Figure 1) [9]. Cette perte entraînerait une diminution progressive de la capacité à comprendre les mots. Ainsi, la constatation rapportée par plusieurs personnes malentendantes et porteuses d’appareils auditifs, « J’entends, mais je ne comprends pas », prend tout son sens.

Figure 1. Prédiction des résultats de perception de mots en fonction de la survie des neurones auditifs. Vers l’âge de 50 ans, on note une perte d’environ 50% des synapses et des neurones auditifs. Ceci se traduit par une diminution progressive de la capacité à comprendre les mots. Adaptation française de Grant et coll. (2022).

Références

Kujawa, S. G., et Liberman, M. C. (2006). Acceleration of age-related hearing loss by early noise exposure: Evidence of a misspent youth. Journal of Neuroscience, 26(7), 2115-2123.
Furman, A. C., Kujawa, S. G. et Liberman, M. C. (2013). Noise-induced cochlear neuropathy is selective for fibers with low spontaneous rates. Journal of Neurophysiology, 110(3), 577-586.
Sergeyenko, Y., Lall, K., Liberman, M. C. et Kujawa, S. G. (2013). Age-related cochlear synaptopathy: An early-onset contributor to auditory functional decline. The Journal of Neuroscience, 33(34), 13686-13694.
Wu, P. Z., Liberman, L. D., Bennett, K., De Gruttola, V., O’Malley, J. T. et Liberman, M. C. (2018). Primary Neural Degeneration in the Human Cochlea: Evidence for Hidden Hearing Loss in the Aging Ear. Neuroscience, 407, 8-20.
Wu, P. Z., O’Malley, J. T., de Gruttola, V., & Liberman, M. C. (2021). Primary neural degeneration in noise-exposed human cochleas: Correlations with outer hair cell loss and word-discrimination scores. Journal of Neuroscience, 41(20), 4439-4447.
Liberman, M. C., Epstein, M. J., Cleveland, S. S., Wang, H., & Maison, S. F. (2016). Toward a differential diagnosis of hidden hearing loss in humans. PloS one, 11(9), e0162726.
Pinsonnault-Skvarenina, A., Moïn-Darbari, K., Zhao, W., Zhang, M., & Qiu, W. (2022). No effect of occupational noise exposure on auditory brainstem responses and speech perception in noise. Frontiers in Neuroscience, 1201.
Pinsonnault-Skvarenina, A., Soucy, W., Noël, J., Doucet, F., Lévesque, É., Fuente, A., & Leroux, T. (2022). Supra-threshold deficits in normal hearing military recruits exposed to impulse noise. The Journal of the Acoustical Society of America, 152(4), 2419-2433.
Grant, K.J., Parthasarathy, A., Vasilkov, V. et al. Predicting neural deficits in sensorineural hearing loss from word recognition scores. Sci Rep 12, 8929 (2022). https://doi.org/10.1038/s41598-022-13023-5